E’ stata pubblicata di recente, sulla rivista The Lancet, una revisione su invito della sindrome di Behçet (SB), rara malattia infiammatoria cronica. Il lavoro è stato condotto da un gruppo di ricercatori del Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica (DMSC) dell’Ateneo fiorentino afferenti al gruppo di ricerca coordinato da Domenico Prisco, esperti europei, in collaborazione con Gulen Hatemi, della Istanbul University Cerrahpasa Medical School, a sua volta specializzata nella patologia a livello mondiale ( “Behçet’s syndrome” doi: 10.1016/S0140-6736(23)02629-6)
“La SB – commentano Giacomo Emmi ed Alessandra Bettiol, ricercatori del DMSC – è una malattia infiammatoria classificata tra le vasculiti sistemiche (cioè, malattie infiammatorie a carico dei vasi), e può interessare i vasi di qualunque calibro e distretto. Si tratta di una patologia dalle cause non ancora del tutto chiarite, ma che vede un substrato genetico e numerosi agenti ambientali, tra i fattori alla base della profonda disregolazione del sistema immunitario che caratterizza la malattia”.
I ricercatori hanno preso in esame i diversi aspetti che caratterizzano la patologia, da quelli legati alla sua peculiare distribuzione nelle aree attraversate dalla via della seta, l’antica via commerciale che collegava l’impero cinese e quello romano, ai già menzionati aspetti legati alla patogenesi. Sono stati successivamente presi in considerazione gli aspetti di diagnosi e diagnosi differenziale (in particolare con altre malattie infiammatorie od infettive), e clinici, con la descrizione dei principali coinvolgimenti d’organo, da quelli muco-cutanei ed articolari, molto frequenti, a quelli che inficiano la prognosi dei pazienti, come le manifestazioni oculari, neurologiche, gastro-intestinali e vascolari.
“Le manifestazioni vascolari in particolare, – prosegue Domenico Prisco – sono presenti fino al 40-50% dei pazienti affetti da questa rara sindrome, e sono rappresentate da trombosi venose, più frequenti e di tipo infiammatorio, e arteriose. Da anni il nostro gruppo si è occupato dei diversi aspetti della SB, ed in particolare proprio di quelli vascolari, e delle cause che li sostengono”.
Ampio spazio è stato infine dato nella revisione pubblicata, ai diversi approcci terapeutici utilizzati. “La terapia della SB – evidenzia Giacomo Emmi – si basa sull’utilizzo di corticosteroidi ed immunomodulanti come la colchicina per le forme lievi muco-cutanee ed articolari, che nelle loro espressioni più severe possono comunque richiedere l’utilizzo di immunosoppressori tradizionali o farmaci biotecnologici. Una terapia più aggressiva, invece, è quasi sempre necessaria per il trattamento dei coinvolgimenti d’organo maggiori, come quello oculare, neurologico o vascolare. In particolare, gli anti-citochinici come gli anti-TNF-alfa o l’interferone alfa, sono da anni utilizzati per trattare queste manifestazioni. In tempi recenti – conclude Emmi - si sono però affacciati nuovi trattamenti, che consentono di controllare quelle manifestazioni refrattarie alle terapie standard”.